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噬血组织细胞增多症
补充说明：噬血组织细胞增多症
a******W 2015-02-11 14:37
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医生回答(2)
苏棋 主治医师 三甲
提问
噬血组织细胞增多症是一种罕见的严重血液系统疾病，由于造血干细胞异常增生导致血液中某些细胞数量异常增多，引起炎症反应和器官功能损害。该病需要及时诊断和治疗，因为未经治疗的患者预后通常较差。
噬血组织细胞增多症是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，这些细胞失去正常调控，在骨髓内过度增生并侵入其他组织，产生炎性因子和细胞因子，导致炎症反应和器官损伤。噬血组织细胞增多症的症状包括高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向以及神经系统紊乱等。不同患者的症状可能有所不同，重症可出现多脏器功能衰竭。
确诊噬血组织细胞增多症通常需进行全血细胞计数、骨髓活检、血生化检查、巨球蛋白检测、流式细胞仪分析以及基因检测等。上述检查有助于评估病情活动度和监测治疗效果。噬血组织细胞增多症的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫调节治疗。常用药物有环孢素A、吗替麦考酚酯等，旨在控制疾病进展，改善预后。
噬血组织细胞增多症是一种危重疾病，患者应严格遵循医嘱接受治疗，并定期复查以监测病情变化。此外，保持良好的营养状态和适当的休息对促进康复也至关重要。
2024-02-29 12:21
举报李志越 主治医师 三甲
提问
噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。
2015-02-11 14:37
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