发病时间：不清楚
先天性肾上腺皮质发育不良
补充说明：先天性肾上腺皮质发育不良
2015-08-10 19:30
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刘希高 副主任医师 山东大学齐鲁医院 三甲
擅长：泌尿肿瘤、结石、前列腺增生、肾积水、畸形、腹膜后肿瘤等微创外科治疗，尤其擅长各阶段膀胱、输尿管、肾盂等尿路上皮癌综合治疗。
提问
先天性肾上腺皮质发育不良是一组因先天性肾上腺皮质激素合成不足或分泌障碍所致的一组症候群，其临床表现主要为生长发育迟缓、性早熟、女性男性化等症状。
先天性肾上腺皮质发育不良的病因尚不明确，目前认为与遗传因素、环境因素、染色体异常等有关。大多数患者在出生时并无症状，部分患者可在出生后几个月内出现症状，如女性儿童在青春期后可出现性早熟表现，而男性儿童可出现阴茎增大、阴毛、腋毛等症状，甚至出现语言发育障碍、智力低下等症状。
对于先天性肾上腺皮质发育不良的患者，主要是进行药物治疗，常用药物为氢化可的松、醋酸氟氢可的松等，此类药物可以补充肾上腺皮质激素，纠正患者水电解质紊乱，对于出现肾上腺危象的患者，还需及时进行补液治疗，必要时需进行输血治疗。部分患者在经过上述治疗后，可维持正常的生长发育，而对于出现肾上腺危象的患者，则需及时进行补液治疗，同时还需遵医嘱使用糖皮质激素，如醋酸氢化可的松、醋酸等，以免出现休克的情况。
对于先天性肾上腺皮质发育不良的患者，在日常生活中应注意休息，避免劳累，以免加重病情。另外，患者还需注意保暖，以免出现感冒的情况，不利于病情恢复。
2023-07-22 07:31
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万志超 主治医师 江西中医药大学附属医院 三甲
擅长：心血管方面疾病：高血压，冠心病，心律失常等。中医亚健康疾病：颈椎病，腰椎病，中风偏瘫，脑梗塞，儿童营养不良的治疗与身体调理。
提问
你好，现在主要是有先天性肾上腺皮质增生症，本身是需要长期服用激素类药物治疗的，可以用氢化和氟氢的，在服用期间是不能随便停药的，停药后会加重疾病的，对于感冒出现了咳嗽，需用些止咳化痰的药物治疗。需尽早继续服用上述两种药物，需适当用些止咳橘红咳嗽，头孢拉定胶囊等治疗，大多数是可以好转的，多吃些蔬菜和水果等食物。
2018-09-28 17:42
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
