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a******W 2015-08-20 21:03
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精选回答(1)
许臣华 医师
擅长：癫痫、癫痫病、小儿癫痫、老年性癫痫、难治性癫痫、外伤性癫痫、颞叶癫痫、额叶癫痫、癫痫发作与癫痫综合征、症状性癫痫综合征、
提问
苯丙氨酸是一种人体必需的氨基酸，在人体内以酪氨酸的形式存在，是人体必需氨基酸之一。
苯丙氨酸在人体内不能合成，只能从外界食物中摄取，主要在肝脏中代谢。苯丙氨酸在人体内的主要作用是为人体提供营养，促进大脑发育，提高智力，还可以促进脂肪代谢，改善身体状况。苯丙氨酸在人体内不能被转化为酪氨酸，只能通过外界食物来补充。富含苯丙氨酸的食物主要有大豆、大米、牛奶、鸡蛋、肉类等。酪氨酸可以合成多巴胺、5-羟色胺等神经递质，有助于调节情绪、放松心情，还可以促进大脑发育。
苯丙氨酸在人体内不能合成，如果缺乏苯丙氨酸，可能会导致苯丙酮酸尿症、白内障、智力低下等疾病。如果患者出现苯丙氨酸偏低的情况，建议及时就医，可以在医生指导下使用左卡尼汀、苯乙酸诺龙等药物进行治疗。同时，患者也可以在医生指导下通过饮食进行补充，适当进食富含苯丙氨酸的食物，如大米、面粉、鸡蛋、牛奶等。
2016-08-20 15:00
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医生回答(2)
程银兵 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
在线咨询苯丙氨酸可以采取苯丙氨酸水平监测、低苯丙氨酸饮食、苯丙氨酸解毒剂、苯丙氨酸替代治疗、新生儿筛查等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.苯丙氨酸水平监测
通过定期检测血液中的苯丙氨酸浓度来实现，通常在新生儿期开始，然后根据年龄和临床需要调整频率。此措施有助于早期发现高苯丙氨酸血症并及时干预，从而减少神经发育损害的风险。
2.低苯丙氨酸饮食
采用特殊配方奶粉或定制食物，限制日常摄入量，并由营养师指导执行。低苯丙氨酸饮食是主要治疗手段之一，可有效控制血液中苯丙氨酸浓度，减轻神经系统损伤。
3.苯丙氨酸解毒剂
包括四氢生物蝶呤、L-多巴等药物，在医师指导下使用以降低苯丙氨酸毒性。这些药物能够提高脑内多巴胺含量，改善由高苯丙氨酸引起的认知障碍。
4.苯丙氨酸替代治疗
通过口服或注射给予患者合成的左旋苯丙氨酸，按医嘱确定剂量及频次。该方法旨在提供足够的左旋苯丙氨酸以满足机体需求，同时抑制其代谢异常积累。
5.新生儿筛查
对刚出生婴儿进行快速无痛血液采样，并将样品送往实验室分析是否存在遗传代谢异常。此举旨在尽早诊断并开始管理可能存在的健康问题，如未检测到异常则表明无需进一步处理。
除上述措施外，建议定期评估患者的生长发育情况以及行为表现，以便及时调整治疗方案。此外，家长应确保孩子获得充足的睡眠时间，因为良好的睡眠质量对于大脑发育至关重要。
2023-12-30 04:58
举报孙卓林 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
苯丙氨酸系统命名为“2-氨基苯丙酸”，是α-氨基酸的一种，具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸比旋光度为-35.1°，pI=5.48。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，常温下为白色结晶或结晶性粉末固体，减压升华，溶于水，难溶于甲醇、乙醇、乙醚。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，属芳香族氨基酸。在体内大部分经苯丙氨酸羟化酶催化作用氧化成酪氨酸，并与酪氨酸一起合成重要的神经递质和激素，参与机体糖代谢和脂肪代谢。L-苯丙氨酸是具有生理活性的芳香族氨基酸，是人体和动物不能靠自身自然合成的必需氨基酸之一，是复配氨基酸输液的重要成份；用于医药，是苯丙氨苄、甲酸溶肉瘤素等氨基酸类抗癌药物的中间体，也是生产肾上腺素、甲状腺素和黑色素的原料；已有研究表明，L-苯丙氨酸可作为抗癌药物的载体将药物分子直接导入癌瘤区，其效果是其他氨基酸的3～5倍。这样既可以抑制癌瘤生长，又可以降低药物的毒副作用。苯丙氨酸代谢障碍是一种遗传代谢病，平时一定要少吃牛奶、肉类等，多吃蛋白质等食物。要尽早的到医院去接受治疗，只能减轻病情，暂时无法痊愈。
2015-08-20 21:04
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