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多灶性运动神经病？
补充说明：多灶性运动神经病？
a******W 2018-12-16 14:04
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
多灶性运动神经病变（MMN），也称为多灶性脱髓鞘运动神经病，是一种慢性多发性单神经病，伴有运动神经受累的情况，是一种罕见的脱髓鞘周围神经病变。其临床表现为进行性不对称肢体无力，远端受累特别严重。电生理学特征是对运动神经的持续多焦点阻滞。
2018-12-16 14:12
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医生回答(1)
赵丽 主治医师 三甲
提问
关于这种疾病的原因知之甚少。据推测，它可能与空肠弯曲杆菌感染有关，空肠弯曲杆菌的脂多糖成分（LPS）可能诱导抗神经节苷脂抗体的产生。至少有两点证据表明这种疾病的发生与自身免疫有关。一个是一些患者血清抗神经节苷脂GM1抗体的增加，另一个是相当多的患者的免疫抑制药物（静脉注射免疫球蛋白和环磷酰胺）。治疗有效。
2018-12-16 14:21
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多灶性运动神经病(multifocalmotor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。
