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卟啉症患者会喝血吗?

发病时间:不清楚

卟啉症患者会喝血吗?

补充说明:卟啉症患者会喝血吗?

a******W 2018-12-17 23:45

畸形 积聚 性疾病 卟啉症 精神 溃疡 烧伤 胆红素 神经 皮肤

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精选回答(1)

赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲

擅长:呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。

提问

本病为常色体显性家族遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的发作。

2018-12-17 23:56

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医生回答(1)

葛博龙 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

在卟啉症严重发作时候,受损的组织会变得畸形。整个身体,尤其是肢端会蜷曲,脸部变形,皮肤变黑,牙床被腐蚀后现出獠牙,而卟啉又赋予其一种血红色,给人一种带血獠牙的印象。这种人害怕阳光,在阳光照射下皮肤上常出现有痛感的烧伤溃疡。他们只有夜间才出门,精神上开始有所变化。

2018-12-17 23:49

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