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酪氨酸血症能治好吗?
补充说明:酪氨酸血症能治好吗?
a******W 2018-12-18 08:34
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精选回答(1)
I型酪氨酸血症是一种常染色体隐性遗传病,由酪氨酸代谢引起的末端酶酪氨酸乙酰乙酸水解酶缺陷引起,在体内产生酪氨酸及其代谢产物琥珀酰丙酮。 4-羟基苯基乳酸和4-羟基苯丙酮酸的积累会对身体造成伤害。建议主要治疗方法是硝酸甘油和低酪氨酸和苯丙氨酸饮食疗法的组合。如果治疗及时,患者的临床症状和生活质量可以得到显着改善。
2018-12-18 08:40
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医生回答(1)
早期限制饮食中的酪氨酸及苯丙氨酸对若干病儿有效,使从急性肝功能失代偿情况下幸存的部分病儿显似治愈,甚至可停止饮食限制。其他病人则尽管适当限制氨基酸,但仍发生慢性肝硬化。当病儿血中蛋氨酸增高时,限制蛋氨酸大量摄入是必要的。
2018-12-18 08:49
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