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苯丙酮尿症能治得好吗?
补充说明:苯丙酮尿症能治得好吗?
a******W 2018-12-19 16:54
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精选回答(1)
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200~500毫克,其中1/3供合成蛋白,2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸,以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中,除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤作为辅酶参与。基因突变有可能造成相关酶的活性缺陷,致使苯氨酸发生异常累积。在治疗上主要是,饮食要注意低苯丙氨酸饮食,还有就是药物治疗。这种疾病现在暂时不能彻底治愈。
2018-12-19 17:09
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医生回答(1)
苯丙酮尿症,属于罕见病,听起来可怕,但是只要及时、正确、长期的治疗是可以治好的,可以使患儿恢复正常。目前苯丙酮尿症,属于罕见病,的治疗主要以饮食上面的治疗为主。你的孩子已经1岁了,平常可以吃低苯丙氨酸奶粉,同时可以吃一些以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主的食物。
2018-12-19 17:09
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