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胸腺发育不全的患者可表现为？
补充说明：胸腺发育不全的患者可表现为？
a******W 2018-12-30 23:03
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精选回答(1)
黄存 副主任医师 马鞍山市妇幼保健院 三甲
擅长：擅长不孕症的规范诊疗、生殖内分泌疾病、反复流产的诊治、人工授精及试管婴儿技术等。
提问
该疾病是由先天性胸腺发育不良或发育不良以及细胞介导的免疫缺陷或抑制引起的T细胞功能缺陷。它可以分为完整类型和部分类型。免疫缺陷的程度可以从轻度胸腺缺陷伴T细胞功能自发正常到重度胸腺缺陷伴T细胞功能损害B细胞功能不等。尽管免疫球蛋白水平通常正常，但病毒或真菌感染非常常见。因为胸腺和甲状旁腺是从第3和第4咽弓和腭弓发育而来的，它们还伴有甲状旁腺发育不良，有时还伴有主动脉弓和心脏的先天性缺陷。
2018-12-30 23:08
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医生回答(1)
蔡文胜 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
胸腺发育不良也称为先天性胸腺发育不良，也称为ⅲ和ⅳ咽囊综合征。临床特征是新生儿的手和脚抽搐，具有特殊的特征:切割的低耳畸形，下巴太小，人和面部特征之间的距离太短。念珠菌和其他真菌感染以及严重的病毒感染反复发生，但是细菌感染并不严重。该综合征包括先天性缺乏甲状旁腺和胸腺，主动脉弓异常。低钙血症引起的新生儿手脚抽搐通常是这种疾病的第一个表现。主动脉弓和心脏的缺陷是最常见的死亡原因。
2018-12-31 00:58
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