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血友病预防治疗方法？
补充说明：血友病预防治疗方法？
2019-04-14 21:20
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
血友病的预防包括避免受伤和婚前检查，治疗方法以药物治疗为主，部分并发症可通过手术治疗。
1、预防：血友病目前无法治愈，主要由创伤性出血或凝血功能障碍引起的内出血，防止患者因失血过多而危及生命。血友病是一种遗传性疾病，婚前基因检查可以促进优生和生育，避免下一代患血友病。2、治疗：改善凝血功能的目的主要是补充缺失的凝血因子。该病是一种长期持续治疗，可根据患者症状、经济条件和医疗资源选择纯化的凝血因子制剂或新鲜冷冻血浆、冷沉淀等治疗药物。如果患者某些组织和器官有出血症状，可以在确保足够凝血因子的条件下进行手术。
建议血友病患者在日常生活中采取防护措施，避免受伤和出血。
2022-09-09 17:21
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
血液病A发病年龄越早预后越差;主要死亡原因是意外损伤，其次为手术后失血;器官内出血或颅内出血也是死亡危险因素。自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。血友病过去认为是一种皇家病，是最常见的一种家族遗传性出血性疾病，是由于凝血因子8的缺乏或分子结构异常所致。建议血友病过去认为是一种皇家病，患者坚持适当的锻炼，有明显的效果，最重要的是防止出血，因此，平时运动时，家属在一旁看护，注意运动过量。
2019-04-14 21:29
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
