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急性间歇性血卟啉病男女比为多少？
补充说明：急性间歇性血卟啉病男女比为多少？
2021-04-18 20:24
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王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲
擅长：擅长糖尿病，肝功能不全，肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗
提问
急性间歇性卟啉病（acuteintermittentporphyria）是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟胆原产生过多在体内蓄积所致，临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病，青春期很少出现症状，大多数20～40岁发病，女性多于男性。 治疗方针
需去除诱因、对症治疗、高铁血红素等药物治疗及饮食治疗等综合治疗。
药物治疗
高铁血红素:可降低卟胆原的水平，有效缓解症状，可静脉注射治疗。:腹痛不能忍受者可用。氯丙嗪:可缓解精神症状。
其他治疗
注意营养支持，不能进食者静脉滴注葡萄糖或肠外营养。避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物，如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等。
2022-09-26 22:34
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