发病时间：不清楚
苯丙酮尿症特食吃多久？
补充说明：苯丙酮尿症特食吃多久？
2019-05-12 21:33
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精选回答(2)
宋凌云 副主任医师 鹤岗市妇幼保健院 三甲
擅长：擅长对小儿呼吸系统，消化系统常见病、多发病的诊治。
提问
苯丙酮尿症是氨基酸代谢异常，需要采取饮食治疗方法。苯丙酮尿症患者对于饮食有很大的要求的，不可以吃高蛋白饮食，需要限制蛋白饮食，动物蛋白和植物蛋白都不可以吃，平时要注意饮食的摄入，可以多吃新鲜水果蔬菜等食物，这种疾病需要终身注意饮食，采取特食的。
2019-05-12 22:27
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顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
你好！苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。当苯丙氨酸含大于0.24mmol/L，即两倍于正常参考值时，应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好，这种饮食控制必须终身坚持。
2019-05-12 22:22
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医生回答(1)
周扬 主治医师 三甲
提问
一般患有苯丙酮尿症的患者在饮食上要有特殊的要求，要吃多久要根据患者的的病情决定的，苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有着特殊要求，完全吃普通食物就不行了，必须要吃一些特制的无苯丙氨酸蛋白质，苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质，否则会影响生长、发育。
2019-05-12 23:06
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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