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什么是小儿黏多糖贮积症
补充说明：什么是小儿黏多糖贮积症
2019-05-15 10:15
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精选回答(2)
卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿黏多糖贮积症是一种先天性遗传病。
小儿黏多糖贮积症是一种溶酶体累积病，是由于溶酶体中的酸性黏多糖不能正常降解，导致其在体内贮积而引起的疾病。该病的发生可能与遗传因素有关，也可能与基因突变有关。患病以后可能会出现骨骼发育迟缓、头大、面容丑陋、智力低下等症状，还可能会出现关节僵硬、疼痛等症状。如果没有及时治疗，可能会引起心力衰竭、脑积水等并发症。
患儿可以在医生的指导下，服用醋酸龙片、硫酸羟氯喹片等药物治疗。如果出现关节僵硬症状，可以通过关节成形术、人工关节置换术等方式改善。
如果出现面容改变、关节僵硬等症状，可以到正规医院就诊治疗，以免延误病情，损害身体健康。在日常生活中，要注意安全，避免受伤。
2023-07-24 05:42
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顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
黏多糖贮积症是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏，使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖积聚在机体不同组织，造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。黏多糖病是一种慢性、进行性疾病，目前无药物治疗方法，特殊治疗费用昂贵，可做一些对症处理。
2019-05-15 10:45
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医生回答(1)
邓士林 主治医师 三甲
提问
宝宝黏多糖贮积病IV型是一种先天性的遗传病，由于是黏多糖降解酶缺乏导致酸性的黏多糖不能被降解。特征都是骨骼发育不佳，治疗上还没有什么有效的治疗药物和方法，都是采用对症用药的办法治疗。所表现出来的智力不好，多动症、抽搐等，就是患了黏多糖贮积症的特征。
2019-05-15 12:14
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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