首页> 内科> 神经内科> 强直性肌营养不良症> 强直性肌营养不良症> 强直性肌营养不良症的临床表现?

精选回答(1)

周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲

擅长:擅长神经系统感染和免疫性疾病。

提问

你好,这个强直性肌营养不良是一种以进行性肌无力、肌萎缩和肌强直为主要特点的,常染色体显性遗传性多系统疾病,强直性肌营养不良1型多在青少年期起病。首发症状是手部肌肉强直,表现为双手握拳后松开费力,伴随手部肌肉的无力,面部肌肉强直表现为用力闭眼不能迅速睁眼。随病情发展,出现前臂及手部肌肉萎缩,小腿肌肉无力和萎缩导致足下垂,行走时足尖抬起费力。面肌、咬肌、颞肌萎缩导致面容瘦长,状似斧头,故名“斧状脸”。颈部的肌肉无力导致平卧抬头困难,部分患者因舌和咽喉肌肉的无力和强直而出现讲话及吞咽困难。强直性肌营养不良2型女性多见,症状相对轻。首发症状是肢体近段无力,其次是出现手部肌肉强直和肌肉疼痛。发病早的患者易于出现其他系统受累的表现。内分泌异常可见糖尿病,甲状腺功能低下出现多睡的表现,男性出现脱发、阳痿,女性出现月经不调、不孕或习惯性流产。在疾病晚期,心脏损害出现心慌、胸闷和气短。

2019-06-06 10:52

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医生回答(1)

闵阳华 主治医师 三甲

提问

)主要症状是肌肉无力、肌肉萎缩和肌肉僵硬。前两种症状比较突出:(1)肌肉无力:全身骨骼肌均可累及,前臂和手部肌肉无力,伴有肌肉萎缩和肌肉僵硬,脚垂和跨界步态,行走困难。困难但容易摔倒。有些病人可能有发音和吞咽困难;(2)肌肉萎缩:常累及面部肌肉、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,因此病人的脸又细又长,颧骨突出,斧形脸,颈又细又略前颈;(3)肌肉僵硬:分布不如FIRS好。

2019-05-23 00:24

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