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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

先天性胆道闭锁表现为皮肤黄疸、持续性陶土样大便、胆汁性呕吐、肝肿大和瘙痒症,这些症状通常在新生儿期出现,如果出现这些症状,应尽快就医。
1.皮肤黄疸
皮肤黄疸主要是由于胆红素代谢障碍导致血液中胆红素浓度升高,此时未结合胆红素会透过皮肤表皮细胞到达角质层,在紫外线的作用下呈现黄色。皮肤黄染首先出现于巩膜和黏膜,然后蔓延至全身,但手掌和足底一般不会受累。
2.持续性陶土样大便
持续性陶土样大便是因为胆管阻塞,胆汁无法流入小肠,影响了脂肪的消化吸收,进而导致大便颜色改变。大便颜色呈白色或灰白色,质地坚硬如陶土,排便频率减少。
3.胆汁性呕吐
胆汁性呕吐是由于胆道梗阻引起的胆汁逆流,当胃内压力增加时,会导致胆汁从十二指肠乳头反流进入胃腔,引起呕吐。呕吐物中含有胆汁成分,通常发生在饭后或空腹状态下,且可能伴有恶心感。
4.肝肿大
肝肿大可能是由于胆道闭锁导致胆汁淤积,使肝脏受到炎症刺激而发生肿胀。肝脏体积增大,触诊时边缘不清,表面光滑,质地可因纤维化程度不同而异。
5.瘙痒症
瘙痒症是由胆汁酸水平增高刺激神经末梢所致。高胆红素血症也会通过抑制脑内5-羟色胺的合成,降低其功能活动,从而进一步加剧瘙痒感。瘙痒多为慢性,可随时间推移逐渐加重,夜间更为明显。
针对先天性胆道闭锁的症状,可以进行超声波检查以评估肝脏、胆囊和胆管的情况;必要时还可进行磁共振成像(MRI)或经皮肝活检。治疗措施包括葛西手术等,旨在建立一条替代性胆汁引流路径。患者应避免食用高脂食物,确保充足的水分摄入,保持良好的个人卫生习惯,定期监测并记录皮肤和眼睛的颜色变化,以及大便颜色和频率。

2024-04-30 19:04

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先天性胆道闭锁 (胆道闭锁)

先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2。

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