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血管性假血友病与血友病的区别？
补充说明：血管性假血友病与血友病的区别？
2019-07-14 17:48
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
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血管性假血友病与血友病的区别一般在于病因、症状和治疗等。
1、病因：血管性假血友病和血友病都是遗传性出血性疾病，但血管性假血友病通常由血管性假血友病因子缺乏或异常引起；而血友病则由先天性凝血功能障碍引起。2、症状：血管性假血友病和血友病都会出血，但血管性假血友病通常表现为皮肤和粘膜出血，在严重的情况下容易出现鼻出血和牙龈出血甚至内脏出血；血友病通常表现为关节出血和肌肉血肿。3、治疗：如果血管性假血友病的症状较轻一般不需要特殊治疗，但如果症状严重可以用输血补充血管性血友病因子，也可以用去氨加压素或氨甲环酸止血；血友病通常用替代疗法治疗，如果有关节疾病，需要进行关节置换或关节融合治疗。
建议患者及时就医以明确病因，并配合医生积极治疗。
2022-07-30 15:29
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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