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苯丙酮尿症吃什么药？
补充说明：苯丙酮尿症吃什么药？
2021-07-17 09:26
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刘酉根 副主任医师 醴陵市中医院 三甲
擅长：肺炎，腹泻，支原体感染，慢性咳嗽，过敏性紫癜，血小板减少性紫癜，川崎病，传染性单核细胞增多症，新生儿黄疸，新生儿败血症，新生儿肺炎
提问
苯丙酮尿症一般可服用盐酸沙丙蝶呤片、低苯丙氨酸蛋白质等药物。苯丙酮酸症是先天性疾病 ，一般是代谢功能异常，患者可选择别嘌醇片，有效抑制尿酸合成，能够缓解症状。盐酸沙丙蝶呤片主要可以改善生物蝶呤缺乏导致的高苯丙氨酸血症，易出现在成年人群身上。在治疗时还需要按照不同的年龄，来选择基本丙氨酸蛋白质。
2022-03-17 11:31
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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病，如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良
提问
这种疾病是你不能吃苯丙氨酸含量相对比较高的食物，如鲜奶、鸡蛋、动物肝脏、瘦肉等。你也应该控制糖的摄入量。你也应该少吃母乳。你一天不应该吃超过250克。此外，你可以吃更多的零食，如蔬菜泥、莲藕淀粉、蔬菜水和其他儿童辅助食品。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗这种疾病的唯一方法。为了防止脑损伤。
2019-07-17 09:40
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
