发病时间：不清楚
多囊肾有一辈子没发病？
补充说明：多囊肾有一辈子没发病？
2019-07-28 23:01
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孙达 主治医师 中国医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长各种肾小球疾病，肾功能不全，血液净化和血管通路的建立与维护
提问
多囊肾可能会一辈子不发病。
多囊肾是一种先天性遗传病，其发病机制尚不清楚。目前认为可能与肾小管梗阻或肾单位不同部位局部扩张有关。其中大多数是双边的。在初期，肾脏中只有少数囊肿。后来，发展成大小不等的囊肿，充满整个肾脏，压迫肾实质，减少肾单位。多囊肾可分为婴儿型和成人型。婴儿多囊肾病患者常伴有肝、脾和胰腺脓肿。在儿童时期，可能有肾病或肝功能不全，其中大多数人早逝。大多数成人多囊肾患者直到40岁左右才出现症状。主要临床表现为疼痛、腹部肿块和肾功能损害。如果伴有结石或尿路感染，可能会出现血尿、脓尿、发热、肾痛等相应症状。约1/3的患者有肝囊肿，但肝功能无变化。如果病情进展，可能会出现尿毒症、高血压和其他并发症。多囊肾是一种遗传性疾病，遗传性疾病通常在直系亲属中有多囊肾病史，但并非每个多囊肾患者的患者都会发展成这种疾病。如果患者得到良好的控制，在一生中可能不会发展为终末期肾衰竭，因此不考虑肾替代治疗。
多囊肾肾功能正常的患者应采取对症支持治疗，包括休息、低蛋白饮食和避免疲劳。药物治疗的重点是控制血压，防止尿路感染和进一步损害肾功能。有结石障碍的患者可以通过取石来清除。囊肿去顶术在降低血压、缓解疼痛和改善肾功能方面的效果仍存在争议。晚期尿毒症需要长期透析治疗。如果条件允许，也可以进行同种异体肾移植。患有严重高血压或出血性肝炎的患者应在肾移植前切除肾脏。生活中适当运动，如散步、游泳、慢跑和太极，可以提高抵抗力。保持轻松愉快的心情，避免紧张、焦虑等情绪刺激。
2022-07-20 16:00
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牛艳林 主治医师 新乡市中心医院 三甲
擅长：血尿、蛋白尿、慢性肾炎、尿毒症、尿路感染、血液透析、腹膜透析、高血压、糖尿病、痛风
提问
多囊肾没有一辈子没发病。发病年龄以30~50岁为主，进展缓慢，生存期较长。因此，发现病人可以存活20至30年是相当普遍的。90%~95%具有常染色体显性遗传病的特点，同代同代，男女发病率相当。成人存活率与发病年龄有关，发病时间越晚，病程越慢，生存期越长。而婴幼儿死亡率为30%~50%，存活1个月后5年生存率为80%~95%。出生后1、5、15年未发生终末期肾功能衰竭者分别为85%、76%和63%。
2019-07-28 23:32
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多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿，大者可很大，小者可肉眼仅能可见，使肾体积整个增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾。
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化浊排毒。用于慢性肾功能衰竭（代偿期、失代偿期和尿毒症早期）。症见：恶心，呕吐，纳差，腹胀，身重困倦，尿少，浮肿，苔厚腻。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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