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戈谢病患者能活多久?

发病时间:不清楚

戈谢病患者能活多久?

补充说明:戈谢病患者能活多久?

a******W 2019-07-30 10:44

戈谢病 吞咽 头疼

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医生回答(1)

童欢 主治医师 三甲

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1.戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染,少数患者可存活2年以上。2.戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重,死于并发症。可存活半年左右。3.建议患者积极配合医生的治疗,发现病患时及时去医院救治。调整心态。不要吃辛辣的东西。不要熬夜伤身体,多加强锻炼增强体魄。

2019-07-30 11:42

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戈谢病 (家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉)

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。

  • 多发人群:先天遗传患者

  • 临床检查:脑电图  肝功能  酶学检查  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000

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