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阵发性夜间性血红蛋白尿怎么治疗
补充说明：阵发性夜间性血红蛋白尿怎么治疗
a******W 2021-07-05 16:28
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性夜间性血红蛋白尿可以通过血小板输注、骨髓移植、免疫调节剂、糖皮质激素、环孢素A等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.血小板输注
当患者出现严重出血倾向时，通过静脉注射外源性血小板的方式提高血液凝固能力。由于阵发性夜间性血红蛋白尿会导致血小板减少，引起出血倾向，因此使用血小板输注可改善症状。
2.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体造血干细胞来替代受损或异常的造血干细胞，适用于无法控制的PNH相关溶血性贫血。骨髓移植能够重建正常的造血微环境，从而恢复患者的造血功能。对于存在遗传性缺陷导致的PNH有较好的效果。
3.免疫调节剂
常用的免疫调节剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物，可通过口服或静脉注射给药。这些药物能抑制免疫系统异常活化，减轻PNH患者的溶血反应。适合于缓解病情活动期的症状。
4.糖皮质激素
、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物可通过口服或静脉注射给予患者相应剂量。此类药物具有非特异性抗炎作用，可稳定溶酶体膜，防止其破裂导致溶血。适用于急性发作期的治疗。
5.环孢素A
环孢素A是一种免疫抑制剂，通过口服方式给药，需密切监测肾功能及钙代谢。此药物可选择性地抑制T淋巴细胞介导的免疫应答，降低自身抗体产生率。适用于预防PNH患者发生溶血事件。
在接受阵发性夜间性血红蛋白尿治疗期间，患者应注意避免剧烈运动，以免加重溶血症状。同时保持良好的生活习惯，如规律作息和均衡饮食，有助于促进疾病的康复。
2024-01-12 22:37
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血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
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