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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

槭糖尿病和糖尿病的区别在于发病原因不同、症状不同、治疗方式不同、预后不同、辅助检查不同等。

1、发病原因不同

槭糖尿病是由于支链酮酸脱氢酶复合体缺陷所导致的一种遗传性疾病,常见于近亲结婚的人群。而糖尿病是由于胰岛素分泌不足或胰岛素利用障碍等原因所导致的一种疾病,常见于遗传、饮食、环境等因素。

2、症状不同

槭糖尿病患者可能会出现恶心、呕吐、腹泻、脱水等症状,还可能会伴有头痛、嗜睡、昏迷等症状。而糖尿病患者可能会出现多饮、多尿、多食、体重减轻等症状,还可能会伴有皮肤瘙痒、乏力等症状。

3、治疗方式不同

槭糖尿病患者可以在医生指导下使用盐酸二甲双胍片、盐酸苯乙双胍片等药物进行治疗,改善病情。糖尿病患者可以在医生指导下使用阿卡波糖片、格列齐特片等药物进行治疗,也可以遵医嘱使用门冬胰岛素注射液、赖脯胰岛素注射液等药物进行治疗。

4、预后不同

槭糖尿病患者的预后较差,如果不进行治疗,患者可能会死亡。而糖尿病患者如果血糖控制良好,一般可以与正常人一样,不影响寿命。

5、辅助检查不同

槭糖尿病患者进行血液生化检查,会出现血糖升高的情况。而糖尿病患者进行血糖检查,会出现血糖升高的情况。

在日常生活中,建议患者注意饮食健康,避免食用含有槭糖或糖尿病的食物,如巧克力、糖果等,以免引起不适症状。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗。

2021-07-12 20:05

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槭糖尿病 (枫糖尿病,支链酮酸尿症)

槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease),是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病,是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成,主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分,也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸,α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与,如果BCKD活性缺乏,则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质,正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出,使尿呈甜的枫糖浆气味,故而得名。

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