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小儿腓骨肌萎缩症发病越早越严重吗?
补充说明:小儿腓骨肌萎缩症发病越早越严重吗?
2021-07-15 15:25
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王林中 主任医师 鄂州市中心医院 三甲
擅长:在儿科常见病,多发病的诊断和治疗,如小儿贫血,重症肺炎,肾病综合征,慢性腹泻,出疹性疾病、性早熟等等,以及危重症的抢救等方面,积累了较为丰富的经验。
提问
小儿腓骨肌萎缩症发病越早越严重。儿童腓骨肌萎缩症是周围神经系统最常见的遗传性疾病,多有家族史。症状是进行性肌无力和肌肉萎缩,在儿童和青少年期发病。儿童腓骨肌萎缩症Ⅰ型发病较早,肌肉萎缩从下肢开始逐渐上升至大腿下1/3,晚期可累及手和前臂,部分患儿伴有轻度至中度感知障碍及疼痛。
2021-10-08 12:27
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腓骨肌萎缩症(peronialmyoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。本病由Charcot,Marie和Tooth于1886年首先报道,故又称Charcot-Marie-Tooth(CMT)病。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。尽管Dyck提出采用遗传性运动感觉神经病(HMSN)作为本组疾病的正式名称,但多数文献仍习惯使用CMT。根据神经电生理,神经病理所见,将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic type),CMTⅡ型称轴索型(neuronal type)。