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血友病死亡原因
补充说明：血友病死亡原因
a******W 2021-08-16 16:52
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病患者发生死亡可能与血栓形成、颅内出血、关节损伤后出血、凝血因子缺乏以及感染等因素有关。这些情况可能导致严重的出血事件，若未得到及时有效的治疗，可能会导致生命危险。因此，对于血友病患者的管理应包括预防性治疗和急性出血的管理，以降低死亡风险。
1.血栓形成
血栓形成是指血液中的血小板和纤维蛋白在血管壁上黏附并逐渐积累，导致血管阻塞。这会导致器官缺血、坏死甚至功能丧失。抗血小板药物如阿司匹林可预防血栓形成，减少血栓引起的并发症。
2.颅内出血
颅内出血是由于血友病患者凝血功能障碍导致脑实质内的血管破裂引起。颅内高压和神经功能障碍是其主要特征，严重时可能导致昏迷、瘫痪等。颅内出血的治疗需要紧急处理，包括降低颅内压力、止血以及补充缺失的凝血因子。
3.关节损伤后出血
血友病患者的关节腔内可能存在微小的血管破裂点，在轻微外伤下容易诱发关节积血，反复多次会引起关节软骨面破坏，最终导致关节畸形和残疾。对于存在关节损伤风险的患者，物理疗法如功能性锻炼有助于维持关节活动范围和肌肉力量。
4.凝血因子缺乏
凝血因子缺乏使得机体无法正常止血，导致出血倾向增加，易发生自发性出血事件。输注新鲜冷冻血浆或凝血因子替代品可以纠正凝血因子缺乏，但需监测可能出现的过敏反应。
5.感染
血友病患者免疫功能低下，易受细菌、病毒感染，进一步加重病情。抗生素治疗是必要的，例如青霉素类或头孢菌素类抗生素，以防止继发性感染的发生。
建议定期进行基因检测和凝血功能监测，以便早期发现和管理血友病。同时注意避免剧烈运动，特别是在受伤后，以减少关节损伤的风险。
2024-03-24 21:27
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
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用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
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“白脉病”：白脉包括大脑、小脑、延脑脊髓，以及各种神经。出现口眼歪斜、四肢麻木、肌筋萎缩、偏瘫、麻痹、言语不清等症状。“赫依”血不调：是指赫依与血相互不合而形成的疾病，本方指跌打损伤、扭挫伤、筋骨肿痛、骨质增生、颈椎病、肥大性脊椎炎、肩周炎、坐骨神经痛、三叉神经痛、面瘫等引起的疼痛、瘀肿、功能障碍等症状。
