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苯丙氨酸是什么东西
补充说明：苯丙氨酸是什么东西
a******W 2021-09-05 22:26
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胡湛波 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
苯丙氨酸是一种非必需氨基酸，广泛存在于多种食物中，参与生物合成并具有代谢毒性。
苯丙氨酸是人体必需的非必需氨基酸之一，在体内参与蛋白质合成。当其代谢异常时，可能导致神经递质合成减少，进而影响神经系统功能。高苯丙氨酸血症患者可能出现智力低下、运动发育迟缓等神经系统症状，以及皮肤、毛发颜色变浅等症状。
血液苯丙氨酸水平检测是诊断该疾病的常规手段，通常采用高效液相色谱法进行分析；此外还可以通过基因检测来确定是否存在相关酶缺乏。早期诊断与低苯丙氨酸饮食治疗是关键，以避免大脑损伤。常用药物包括BH4和5羟色氨酸，前者用于补充缺失的代谢途径中的辅因子，后者可增加脑内多巴胺含量。
对于苯丙酮尿症患者而言，保持低苯丙氨酸饮食至关重要，同时需定期监测血液中苯丙氨酸浓度，确保摄入适量的营养物质。
2024-04-04 04:06
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