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什么是小儿伯-韦综合征
补充说明：什么是小儿伯-韦综合征
a******W 2021-09-11 22:12
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医生回答(1)
张德明 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿伯-韦综合征是指先天性胆道闭锁、胆囊缺如或发育不全以及肝内或肝外的胆管呈放射状分布的一组症候群，以新生儿黄疸、粪便颜色浅淡和皮肤瘙痒为主要特征。该病主要是由于遗传因素导致的胆汁代谢异常，需要及时就医并接受专业治疗。
小儿伯-韦综合征是由于胆管上皮细胞过度增生引起胆管阻塞，进而导致胆汁无法正常流入肠道而引起的疾病。这些胆汁逆流进入血液循环，造成胆红素升高，引发黄疸。典型表现为新生儿期出现黄疸、粪便色泽变浅至陶土色、皮肤瘙痒等症状。其他可能的症状包括尿液颜色加深、呕吐、生长迟缓等。
诊断通常需进行血清胆红素水平检测、超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描或直接经皮肝脏活检等。必要时，医生还可能会安排患者进行基因检测来确定是否存在家族史。治疗一般采用葛西手术或肝移植术。葛西手术是一种开腹手术，在显微镜下切除受累胆管并建立新的胆汁流出通道。肝移植是在有合适的供体后，将健康肝脏植入患者体内，以恢复正常的胆汁分泌和排泄功能。
患儿家属应注意定期监测孩子的生长发育情况，避免高脂食物摄入过多，确保充足的休息时间，促进身体健康。
2024-03-17 14:46
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