发病时间:不清楚
补充说明:阿拉杰里综合征治疗
2021-07-20 15:51
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阿拉基综合征目前并没有根治的方法,只能以缓解为主,可以考虑应用消胆胺、熊去氧胆酸等。阿拉基综合征是一种染色体显性遗传疾病,又称为先天性肝内胆管发育不良症或动脉-肝脏发育不良综合征等,男女均可发病。临床上主要表现为肝脏的明显增大,出生后3个月内会出现不同程度的黄疸,皮肤由于瘙痒导致抓痕明显,甚至可以造成不同程度的皮损。另外患儿还有特殊的面容,如前额突出、眼与鼻的间隙增大、下颚小而尖,伴有不同程度的智力发育迟缓和肝内胆汁淤积。
2021-07-29 10:31
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