发病时间：不清楚
补充说明：阿拉杰里综合征治疗
2021-07-20 15:51
我要咨询
精选回答(1)
徐小皓 主治医师 佳木斯市中心医院 三甲
擅长：脑梗死，脑出血，蛛网膜下腔出血，格林巴利综合征，脑炎，脑膜炎，脊髓炎，周期性瘫痪等等疾病治疗
提问
阿拉基综合征目前并没有根治的方法，只能以缓解为主，可以考虑应用消胆胺、熊去氧胆酸等。阿拉基综合征是一种染色体显性遗传疾病，又称为先天性肝内胆管发育不良症或动脉-肝脏发育不良综合征等，男女均可发病。临床上主要表现为肝脏的明显增大，出生后3个月内会出现不同程度的黄疸，皮肤由于瘙痒导致抓痕明显，甚至可以造成不同程度的皮损。另外患儿还有特殊的面容，如前额突出、眼与鼻的间隙增大、下颚小而尖，伴有不同程度的智力发育迟缓和肝内胆汁淤积。
2021-07-29 10:31
举报相关问题
向医生提问
发育不良痣(dysplasticnevus)又名发育不良痣综合征;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗方法。
