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淋巴水肿是怎么回事儿?
补充说明：淋巴水肿是怎么回事儿?
a******W 2021-10-24 19:49
淋巴水肿 遗传性蛋白S缺陷症 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 遗传性纤维蛋白 遗传性出血性毛细血管扩张症
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医生回答(1)
刘华娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
淋巴水肿可能是由遗传性蛋白S缺陷症、遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症、遗传性纤维蛋白溶解亢进症、遗传性出血性毛细血管扩张症、遗传性凝血因子缺乏症等遗传性凝血功能障碍引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性蛋白S缺陷症
遗传性蛋白S缺陷症是由于基因突变导致蛋白S合成减少或功能异常，使抗凝活性减弱，容易形成血栓。这会导致血液在淋巴管中凝固，引起淋巴水肿。对于遗传性蛋白S缺陷症引起的淋巴水肿，可以遵医嘱使用华法林钠片、注射用依诺肝素钠等药物进行预防血栓形成。
2.遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症是由抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)基因突变所致，AT-Ⅲ是一种天然抗凝剂，其缺乏使得机体对抗血栓的能力下降，增加了深静脉血栓形成的风险。深静脉血栓可能会蔓延至浅表淋巴系统，从而引发淋巴水肿。对于由遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症引起的淋巴水肿，可以在医生指导下使用低分子量肝素钙注射液、那屈肝素钙注射液等药物进行抗凝治疗。
3.遗传性纤维蛋白溶解亢进症
遗传性纤维蛋白溶解亢进症是由于纤溶酶原激活物抑制剂-1缺乏或功能障碍导致的，使纤溶酶原转化为具有水解纤维蛋白的功能的纤溶酶，造成过度溶解纤维蛋白而引起一系列临床表现的一种常染色体显性遗传病。患者可能出现皮肤黏膜下出血、关节积液和肢体肿胀等症状，其中肢体肿胀可能是因为血液循环不畅导致的淋巴水肿。对于遗传性纤维蛋白溶解亢进症引起的淋巴水肿，建议患者遵照医生的意见服用醋酸龙片、甲泼尼龙片等糖皮质激素类药物以减轻水肿。
4.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症主要是由于先天性动静脉血管壁发育不良，以致管道变薄，不能耐受正常血压而导致破裂出血的一组家族遗传性疾病。当病变累及到胃肠道时，可出现反复消化道大出血，长期慢性失血后可继发铁利用障碍性贫血，进而影响组织器官供氧不足，此时心脏代偿性增快，致使回心血流加速，进一步加重了下肢静脉高压状态，久之则会引起下肢淋巴水肿。针对遗传性出血性毛细血管扩张症引起的淋巴水肿，需要在专业医师指导下通过激光治疗的方式进行处理，如经皮激光血管成形术、硬化剂注射等。
5.遗传性凝血因子缺乏症
遗传性凝血因子缺乏症是一组由于凝血因子基因突变导致凝血因子缺乏的出血性疾病，包括血友病A、B以及遗传性因子VII、X缺乏症等。凝血因子缺乏导致止血功能障碍，轻微创伤即可引起严重出血，若发生于四肢，则可能导致局部软组织损伤，增加感染风险，进而诱发淋巴水肿。对于遗传性凝血因子缺乏症引起的淋巴水肿，可在医生指导下补充相应的凝血因子，如血友病A可输注冷沉淀物，血友病B则需输入新鲜冰冻血浆。
针对淋巴水肿，建议定期进行超声波检查以监测病情变化，必要时还可进行淋巴管造影术来评估淋巴系统的状况。
2024-01-26 20:22
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呋塞米片
1.水肿性疾病包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病（肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭），尤其是应用其他利尿药效果不佳时，应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。2.高血压在高血压的阶梯疗法中，不作为治疗原发性高血压的首选药物，但当噻嗪类药物疗效不佳，尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时，本类药物尤为适用。3.预防急性肾功能衰竭用于各种原因导致肾脏血流灌注不足，例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等，在纠正血容量不足的同时及时应用，可减少急性肾小管坏死的机
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
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