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糖原累积症1a型严重吗
补充说明:糖原累积症1a型严重吗
2021-09-18 10:11
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糖原累积症1a型并不严重 。遗传因素会导致糖原积累,患者在日常饮食上要多注意控制,保持血糖在正常范围内,这样可以有效地防止低血糖造成的代谢紊乱,同时还要控制果糖以及蔗糖的摄入量,患者在治疗的时候应该多注意控制血糖,避免出现低血糖导致的代谢紊乱。日常生活中可通过饮食来调节
2021-10-08 12:02
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。