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先天性肌无力综合征怎么治疗

发病时间:不清楚

先天性肌无力综合征怎么治疗

补充说明:先天性肌无力综合征怎么治疗

2024-08-24 22:30

肌无力综合征 免疫球蛋白 神经 肌肉 肌无力 人免疫球蛋白 静注人免疫球蛋白 重症肌无力

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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲

擅长:常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等,以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等

提问

先天性肌无力综合征可采取药物治疗、血浆置换、免疫球蛋白疗法等措施进行治疗。
1.药物治疗
药物治疗可能包括使用胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明,以增加神经肌肉接头处乙酰胆碱的浓度。这类药物通常作为口服给药。胆碱酯酶抑制剂通过减缓乙酰胆碱的分解来增强其效果,从而改善神经-肌肉传递,缓解肌无力症状。适用于轻至中度的先天性肌无力综合征患者,可辅助提高日常活动能力。
2.血浆置换
血浆置换是将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分,然后去除血浆中的异常物质,再输入正常血浆或等渗溶液的过程。此方法可以清除体内的自身抗体,减少其对神经-肌肉接头的损害,从而减轻肌无力症状。对于严重的、快速进展型的先天性肌无力综合征,当其他治疗无效时,血浆置换可能是有效的临时干预手段。
3.免疫球蛋白疗法
免疫球蛋白疗法可以通过静脉注射人免疫球蛋白制剂,如静注人免疫球蛋白,以补充机体缺乏的免疫球蛋白,调节免疫功能。免疫球蛋白能够中和体内多余的自身抗体,保护神经-肌肉接头免受攻击,从而稳定病情。适用于某些类型的先天性肌无力综合征,特别是那些由自身抗体引起的疾病,如重症肌无力。
此外,定期随访和监测病情变化也非常重要,以便及时调整治疗方案。建议患者遵循医嘱,保持良好的生活习惯,如规律作息、均衡饮食,有助于维持身体健康。

2024-08-26 09:12

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重症肌无力 (获得性自身免疫性重症肌无力,假麻痹性重症肌无力,肌痿,肉痿)

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。

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