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小儿血管性血友病怎么治疗最好呢
补充说明：小儿血管性血友病怎么治疗最好呢
2024-09-01 23:43
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精选回答(1)
张美真 主治医师 西安交通大学第二附属医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿血管性血友病可以采取血浆制品、冷沉淀物、重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧⅧ等治疗措施。
1.血浆制品
血浆制品包括新鲜冰冻血浆、冷沉淀等，适用于缺乏某些凝血因子的情况。例如，对于轻度出血的小儿患者，可以使用新鲜冰冻血浆。通过输入含有正常凝血因子的血浆制品，补充体内缺失的凝血因子，从而改善出血症状。当患儿存在轻微出血时，可考虑使用血浆制品来纠正凝血功能异常。
2.冷沉淀物
冷沉淀物是将血液分离后冷冻处理得到的浓缩凝血因子制剂，可用于治疗血友病A。如给予患儿适量的冷沉淀物以提高其凝血因子水平。冷沉淀物中含有丰富的纤维蛋白原、因子Ⅷ和因子Ⅸ，能够迅速提升患者的凝血因子水平，促进止血。当患儿因血友病A导致严重出血时，冷沉淀物是有效的止血手段之一。
3.重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧⅧ
重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧⅧ是一种人工合成的凝血因子替代品，常用于治疗血友病B。比如，为患有血友病B的小儿提供重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧⅧ。重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧⅧ能模拟天然凝血因子的功能，帮助恢复患者的凝血能力，减少出血风险。对于血友病B引起的严重出血，重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧⅧ是主要的治疗选择。
在治疗过程中，应密切监测患儿的凝血指标和病情变化，及时调整用药剂量和频率。同时，注意保持良好的卫生习惯，避免外伤和剧烈运动，以减少出血的风险。
2024-09-02 10:50
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
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