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卟啉尿见于什么病
补充说明：卟啉尿见于什么病
a******W 2023-09-26 23:25
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
卟啉尿是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏导致的疾病，常见于遗传性卟啉症、肝性脑病等。
卟啉尿源于血红素生物合成过程中某些酶的缺陷，使得卟啉化合物积累并随尿液排出。这些卟啉化合物不稳定，在阳光下易形成光敏物质，引起皮肤病变。不同类型的卟啉病可能有不同的临床表现，但通常包括皮肤光敏性皮疹、精神障碍、腹痛等症状。其中，精神障碍如抑郁、焦虑在遗传性卟啉症较为常见。
诊断卟啉尿常需进行血液和尿液分析，以检测卟啉及其代谢产物的存在。此外还可通过DNA分析来确定特定酶的缺失类型。治疗卟啉尿的目标是减少卟啉化合物的产生和减轻其引起的症状。这可能需要应用抗氧化剂、肝脏解毒药物以及针对特定症状的治疗，例如使用抗癫痫药治疗神经性疼痛。
患者应避免暴露于强烈日光下，外出时涂抹防晒霜并穿着保护性衣物。饮食方面，建议限制摄入可能导致病情加重的食物，如酒精和富含铁的食物。
2024-04-09 00:32
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肝性脑病(hepaticencephalopathy，HE)又称肝性昏迷，是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。有急性与慢性脑病之分。
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