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小儿肺泡性蛋白沉积症有什么好的方法治疗
补充说明：小儿肺泡性蛋白沉积症有什么好的方法治疗
2024-08-19 12:55
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张美真 主治医师 西安交通大学第二附属医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
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小儿肺泡性蛋白沉积症可以考虑采用支气管肺泡灌洗、糖皮质激素治疗、免疫调节剂治疗等方法进行治疗。
1.支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗通常采用无菌液体通过导管注入患儿呼吸道，然后用负压吸引器吸出。此过程可以清除肺部积聚的蛋白质和其他物质，减轻炎症反应。对于缓解症状、改善呼吸功能有积极作用。适用于确诊为肺泡性蛋白沉积症且存在大量分泌物堵塞气道的情况。
2.糖皮质激素治疗
糖皮质激素治疗包括口服或静脉注射类固醇如等，根据病情调整剂量和疗程。这些药物能够抑制免疫系统反应，减少肺部组织的破坏和纤维化。有助于控制疾病进展并改善症状。适用于轻至中度的肺泡性蛋白沉积症，尤其是急性加重期或合并严重哮喘时。
3.免疫调节剂治疗
免疫调节剂治疗可能使用环孢素A、甲氨蝶呤等药物，按医嘱定期给药。这类药物可调节机体免疫反应，防止过度的自身攻击。适合于慢性或复发性的肺泡性蛋白沉积症，以减缓疾病进程。适用于长期稳定期或预防复发的患者。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。同时，家长需注意保持室内空气清新，避免烟雾及其他刺激性气体，以减少孩子的咳嗽和不适。
2024-08-19 13:46
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
