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小儿遗传性球形红细胞增多症怎样才能治疗
补充说明：小儿遗传性球形红细胞增多症怎样才能治疗
2024-07-04 10:26
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿遗传性球形红细胞增多症可以采取红细胞输注、脾切除术、去铁治疗等措施进行治疗。
1.红细胞输注
当患儿因贫血症状严重时，医生可能会选择定期给予红细胞输注。例如，每4-6周为患者提供一次红细胞。通过补充缺乏的红细胞，提高血红蛋白水平，改善贫血症状。这是针对急性贫血发作的有效应急措施。适用于病情较重、有明显贫血症状的患儿，在紧急情况下可以缓解症状。
2.脾切除术
对于无法耐受长期输血或反复感染的患儿，可能需要考虑脾切除手术。如在儿童时期进行手术。脾是红细胞破坏的主要场所，切除后可减少溶血反应，降低贫血程度。此方法旨在减轻症状并预防并发症。适用于经过其他治疗无效且存在严重溶血或贫血的患儿。
3.去铁治疗
使用去铁胺等药物来帮助去除体内的过多铁质，以防止器官损伤。通常作为长期治疗的一部分。过量的铁会损害心脏、肝脏和其他重要器官，去铁治疗有助于保护这些器官免受伤害。这是一项重要的辅助治疗手段。适用于已经出现肝硬化或其他器官受损迹象的患儿。
除了上述治疗外，日常生活中应保持均衡饮食，增加富含叶酸的食物摄入，如绿叶蔬菜，以支持红细胞健康。同时，注意避免剧烈运动和受伤，以减少红细胞破裂的风险。
2024-07-04 17:40
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遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。
多发人群：儿童
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
