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什么是肾上腺脑白质营养不良？
补充说明：什么是肾上腺脑白质营养不良？
a******W 2024-01-24 12:18
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医生回答(1)
邬适 主治医师 三甲
擅长：中医养生
提问
肾上腺白质营养不良性染色体隐性遗传病患者血清中长链脂肪酸含量较高。病变涉及的器官是肾上腺、性腺和大脑。大脑的主要部分位于枕叶。另一些人的大脑比较轻，而且通常是对称的。视神经、视束、髂骨、海马和胼胝体均受损，可能累及小脑和脊髓。由于肾上腺功能减退，皮肤和口腔黏膜色素沉着增加，颜色较深，该病常发生于青少年。有疲劳、体重减轻、低血压、低血糖、低钠、高钾，因为双侧枕叶白质脱髓鞘，患者可能有视力障碍，甚至失明，可能有智力迟钝、四肢瘫痪、癫痫发作等。如果发生在儿童时期，最初的症状是精神和视力障碍。为了使
2024-01-24 12:18
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增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
