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什么叫做血友病
补充说明：什么叫做血友病
2024-08-24 21:38
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于体内缺乏凝血因子导致轻微外伤后出现持续或反复的出血倾向。
血友病是由于染色体上的特定基因突变，导致身体无法正常合成某些凝血因子，如Ⅷ因子或Ⅸ因子。这些凝血因子对于正常的血液凝固过程至关重要，当它们缺失时，患者会出现凝血障碍。主要表现为异常出血，包括皮肤瘀斑、肌肉内出血、关节积血等。严重情况下，可能还会引起颅内出血，危及生命。
血友病通常通过实验室检测来诊断，包括凝血时间测定、凝血酶原时间测定以及凝血因子活性测定。此外，基因检测也可以帮助确定是否存在致病变异。血友病的主要治疗方法是替代疗法，即定期输注凝血因子浓缩物，以补充体内缺乏的凝血因子。同时，还可以使用抗纤溶药物来减少出血。
确诊为血友病后，应避免进行可能导致出血的剧烈运动或活动，保持良好的个人卫生习惯，预防感染，以降低出血风险。
2024-08-26 09:06
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
