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肺囊性纤维化是不是肺癌的一种
补充说明：肺囊性纤维化是不是肺癌的一种
2024-05-11 18:46
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谢绚 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肺小结节诊治，肺癌食管癌纵隔肿瘤、支气管扩张、肺大泡、重症肌无力、手汗症微创外科治疗，单孔胸腔镜手术，胸腹腔镜食管癌根治术等
提问
肺囊性纤维化不是肺癌，而是两种不同的疾病。
肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，其主要与CFTR基因突变有关，而肺癌则多为环境因素如吸烟、空气污染等与遗传因素相互作用的结果。肺囊性纤维化主要表现为呼吸困难、痰液黏稠、反复感染等症状，而肺癌则可能伴随咳嗽、咳血、体重下降等症状。治疗方面，肺囊性纤维化的治疗包括抗生素治疗、支气管扩张剂和黏液溶解剂等，而肺癌的治疗则包括手术切除、放疗、化疗等。基于上述差异，可以明确区分这两种疾病。若患者出现相关症状，应及时就医以获取准确诊断和适当治疗。
虽然肺囊性纤维化通常不会增加患肺癌的风险，但长期吸烟或暴露在有害化学物质中可能会增加风险。
针对肺囊性纤维化的管理需关注呼吸道护理、营养支持以及预防感染，而肺癌的预防主要是避免烟草使用和减少环境污染暴露。定期体检有助于早期发现和治疗这两种疾病。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
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