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肝糖原累积症能治愈吗
补充说明：肝糖原累积症能治愈吗
a******W 2024-10-24 10:00
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肝糖原累积症不能被彻底治愈。
肝糖原累积症是一种遗传性代谢疾病，由于基因突变导致肝脏内合成、分解或转运肝糖原的相关酶出现缺陷，致使肝细胞内肝糖原积聚，此时肝脏功能受损，且损害程度与肝糖原沉积量呈正相关。目前尚无针对病因的根治方法，虽然可通过药物治疗如拉米夫定、恩替卡韦来缓解症状，但并不能改变疾病的遗传基础，因此无法达到治愈的目的。
患者还可能出现生长迟缓、营养不良等现象，需要及时就医以评估是否为肝糖原累积症，并进一步制定管理方案。
对于肝糖原累积症，重点是早期诊断和干预，避免潜在的并发症，保持良好的营养状态至关重要。建议定期监测血糖水平，同时遵循医嘱调整饮食结构，确保摄入适量的碳水化合物，以维持稳定的血糖水平。
2024-10-24 10:00
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
