发病时间：不清楚
「间变性大细胞淋巴瘤？」
补充说明：「间变性大细胞淋巴瘤？」
a******W 2024-03-13 16:18
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医生回答(1)
王西生 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
「间变性大细胞淋巴瘤？」间变性大细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型，是介于低恶性与高度恶性的中间状态。发病原因尚不明确，可能和遗传因素、感染因素等有关，常发生于浅表淋巴结及扁桃体部位，患者可出现发热、盗汗、消瘦等症状，需要通过放射治疗、化学药物治疗等方式来改善。
一、病因
1.遗传因素：由于染色体异常或基因突变导致的间变性大细胞淋巴瘤发病率较高，有家族聚集倾向者更易患病，因此具有一定的遗传背景。
2.感染因素：部分学者认为EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒感染与该病有一定关系，但具体机制尚未完全明确。
二、临床症状
多数患者以无痛性颈部或腋窝淋巴结肿大为首发表现，也可出现在其他浅表部位如腹股沟区、耳后、颌下等，同时还会伴有全身发热、夜间出汗、体重减轻等症状。
三、病理学检查
间变性大细胞淋巴瘤通常起源于胸腺或者淋巴结，并且肿瘤体积较大，形态多样，可见到典型的大块坏死以及大片状增生组织，还会有散在的浸润灶，其中含有丰富的浆细胞、巨噬细胞、中性粒细胞等炎性成分，而大细胞则会呈现圆形或多边形，核深染、大小不均、质脆等特点。
四、辅助检查
1.影像学检查：包括胸部X线、CT等，可以发现纵隔淋巴结肿大、肺部病变等情况。
2.骨髓穿刺：对于血液系统起源的间变性大细胞淋巴瘤较为重要，能够显示外周血中的原始细胞比例。
3.免疫组化检测：间变性大细胞淋巴瘤对激素受体呈阴性反应，而HER-2受体表达阳性率较低，约5%-8%，Ki-67增殖指数高。
4.分子生物学检查：主要包括融合基因检查，如Em.l4-ALK融合基因、BCL-2原癌基因重排等，还可进行细胞遗传学检查，如异位核型、好发畸裂核型等。
五、治疗方式
1.放射治疗：间变性大细胞淋巴瘤对放疗较敏感，可通过放射治疗控制病情进展，缓解不适症状。
2.化学药物治疗：常用化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、糖皮质激素)、CEOP(环磷酰胺、依托泊苷、长春新碱、强的松)等，适用于各期患者的治疗。
如果确诊为间变性大细胞淋巴瘤，建议及时就诊于风湿免疫科等相关科室，在医生指导下采取相应处理措施，避免延误病情。平时要注意饮食均衡，多吃新鲜蔬菜水果，补充维生素，适当运动锻炼增强体质，保持心情舒畅平稳。
2024-03-13 16:18
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