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法布里病如何调理

发病时间:不清楚

法布里病如何调理

补充说明:法布里病如何调理

2024-09-02 00:04

法布里病 积聚 肾脏损伤 神经 肾功能衰竭 溃疡

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精选回答(1)

邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:擅长病毒性肝炎,脂肪肝,酒精性肝病,肝硬化,自身免疫性肝病,肝衰竭,肝癌,感染性发热等

提问

法布里病可以通过基因治疗、酶替代疗法、血浆置换等方法进行调理。
1.基因治疗
基因治疗可能包括使用腺相关病毒载体将功能性GLA基因导入患者体内。通过增加GLA蛋白的产生来补充缺失的酶活性,从而改善症状。适用于严重、进展性或无有效治疗选择的法布里病患者。
2.酶替代疗法
酶替代疗法通常采用重组人α-半乳糖苷酶A注射液等药物,定期静脉输注给药。直接提供缺失的α-半乳糖苷酶A,帮助分解积聚的糖脂,缓解疾病症状。适用于所有类型的法布里病患者,尤其是轻至中度症状者。
3.血浆置换
血浆置换可利用特殊设备分离患者的血液,去除异常的血浆成分,再输入正常血浆。通过清除血液中的异常物质,如β-葡糖脑苷脂,减轻神经系统和肾脏损伤。适用于急性神经病变或肾功能衰竭的法布里病患者。
法布里病患者应遵循低脂肪饮食,限制饱和脂肪酸摄入,以减少β-葡糖脑苷脂的合成。同时,建议穿着透气、舒适的鞋袜,以预防足部溃疡的发生。

2024-09-02 10:58

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积聚 (癥瘕、痞块、痃癖)

积聚之名,首见于《灵枢·五变》:“人之善肠中积聚者,……皮肤薄而不泽,肉不坚而淖泽。如此,则肠胃弱,恶则邪气留止,积聚乃伤。”《内经》里还有伏梁、息贲、肥气、奔豚等病名,亦皆属积聚范畴。在治疗方面,《素问·至真要大论》提出的“坚者削之”,“结者散之,留者攻之”等原则,具有一般的指导作用。《难经》对积聚作了明确的区别,并对五脏之积的主要症状作了具体描述。《金匮要略·疟病脉证并治》将疟疾引起的症瘕称为疟母,并以鳖甲煎丸治之。《诸病源候论•积聚病诸候》对积聚的病因病机有较详细的论述,并认为积聚一般有一个渐积成病的过程,“诸脏受邪,初未能为积聚,留滞不去,乃成积聚”。《证治准绳·积聚》在总结前人经验的基础上,提出了“治疗是病必分初、中、末三法”的主张。  《景岳全书·积聚》则对攻补法的应用作了很好的概括,“治积之要,在知攻补之宜,而攻补之宜,当于孰缓孰急中辨之”。《医宗必读·积聚》把攻补两大治法与积聚病程中初中末三期有机地结合起来,并指出治积不能急于求成,可以“屡攻屡补,以平为期”,颇受后世医家的重视。《医林改错》则强调瘀血在积聚病机中的重要作用,对活血化瘀方药的应用有突出的贡献。  中医文献中的症瘕、痃癖以及伏梁、肥气、息贲等疾病,皆属积聚的范畴。根据积聚的临床表现,主要包括西医的腹部肿瘤、肝脾肿大,以及增生型肠结核、胃肠功能紊乱、不完全性肠梗阻等疾病,当这些疾病出现类似积聚的证候时,可参阅本节辨证论治。

  • 多发人群:成年人

  • 治疗费用:市三甲医院约(500 —— 1000元)

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