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法布里病什么病？
补充说明：法布里病什么病？
2019-06-02 04:16
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院 三甲
擅长：小儿呼吸系统疾病，小儿癫痫，儿童消化不良，小儿抽动症，多动症，新生儿疾病，生长发育等。
提问
法布里病是一种由于基因突变而从X染色体遗传的多系统溶酶体贮积病，发生在儿童和青少年，女轻男重。
常有四肢阵发性疼痛、胃肠道症状、肝肾症状、心血管症状等。可根据发作的不同症状采取不同的治疗方法。成年后疼痛会慢慢消失，肾功能衰竭和心血管疾病可导致危险的临床后果，严重威胁生命。脑血管也会出现中风等症状，以及皮肤血管痣等明显体征。根据该病的特殊表现，该病的治疗在各个方面和系统都是系统的，治疗复杂，预后不理想。
患者应有规律的日常生活，多吃水果以补充维生素，少吃饮食，选择适度的运动，如太极，并定期去当地医院复查。
2022-08-18 08:56
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李六生 主任医师 宜昌市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种急、慢性肾脏病，血尿、蛋白尿、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肾病综合征、IgA肾病等的诊治，掌握血液透析及腹膜透析技术。
提问
法布里病是一种血管瘤，建议及时去医院检查一下，并且服用药物。法布里病的主要表现为弥漫性体血管角质瘤，目前的治疗包括了基因治疗和去除酶解物治疗，对出现严重肾脏损伤的患者，需要进行肾脏移植；以及要对症治疗，配合使用阿司匹林、卡马西平等药物。
2019-06-02 10:40
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医生回答(1)
邓士林 主治医师 三甲
提问
法布里病是一种血管瘤，建议及时去医院检查一下，并且服用药物。法布里病的主要表现为弥漫性体血管角质瘤，目前的治疗包括了基因治疗和去除酶解物治疗，对出现严重肾脏损伤的患者，需要进行肾脏移植；以及要对症治疗，配合使用阿司匹林、卡马西平等药物。
2019-06-02 05:25
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血管瘤(haemangioma)是由血管组织发生的肿瘤或血管畸形，其中80%属先天性的，属于良性，生长缓慢，很少恶变。血管瘤发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。血管瘤多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。
多发人群：少年，青年，儿童
临床检查：胸部CT 肝、胆、胰、脾MRI
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 8000元）
枸橼酸托法替布片
托法替布适用于甲氨蝶呤疗效不足或对其无法耐受的中度至重度活动性类风湿关节炎（RA）成年患者，可与甲氨蝶呤或其他非生物改善病情抗风湿药（DMARD）联合使用。使用限制：不建议将托法替布与生物DMARD类药物或强效免疫抑制剂（如硫唑嘌呤和环孢霉素）联用。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
百令胶囊
补肺肾，益精气。用于肺肾两虚引起的咳嗽、气喘、腰背酸痛；慢性支气管炎的辅助治疗。
海昆肾喜胶囊
化浊排毒。用于慢性肾功能衰竭（代偿期、失代偿期和尿毒症早期）。症见：恶心，呕吐，纳差，腹胀，身重困倦，尿少，浮肿，苔厚腻。
