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【波兰氏综合症？】
补充说明：【波兰氏综合症？】
a******W 2024-02-27 12:00
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医生回答(1)
陈永俊 主治医师 三甲
擅长：骨科
提问
【波兰氏综合症？】波兰氏综合症是一种少见的先天性疾患，主要特征为无胸腔脏器、上肢和下肢躯干分离现象。患者常因锁骨缺失而命名，但该畸形并非其特有的表现，因此此名称并不恰当。本病病因尚未明确，可能与胚胎早期病毒感染或化学因素有关。
一、临床特点
1.P波式综合征：患者表现为四肢均处于屈曲状态，手足均呈自然伸直位，前臂及腕部旋前，手掌紧握，呈现“P”形体征。
2.心脏改变：约50%伴有右心室流出道狭窄，可导致艾森霍尔泽综合征。
3.脊柱异常：部分患者合并脊柱裂、腰椎峡部裂等。
4.泌尿生殖系统异常：男性患者有双阴茎、尿道下裂、尿道缺损；女性患者可并肾盂输尿管反流、重复肾、单侧肾发育不全等。
二、治疗
对于肢体功能尚好的患者，可以进行手术矫治，以恢复患者的正常生理位置，如肩关节脱位复位、肘关节屈曲成角矫正、腕关节正中神经松解术等。对于出现呼吸困难、心力衰竭等症状者，则需要及时进行对症处理，并尽快建立静脉通路，补充血容量，纠正酸中毒以及电解质紊乱等情况。
此外，在日常生活中还要注意保持局部皮肤清洁干燥，以免发生压伤、烫伤等情况。若在护理过程中发现新生儿出现其他不适症状，应及时去医院就诊，以免延误病情。
2024-02-27 12:00
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