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先天性肾上腺皮质增生症可以手术治疗吗
补充说明:先天性肾上腺皮质增生症可以手术治疗吗
2021-11-29 17:42
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先天性肾上腺皮质增生症一般可以手术治疗 。先天性肾上腺增生症是一种隐性遗传病,病情复杂,若体内的酶缺陷程度很小,手术治疗可能会有效果。患者应该每天吃药,并定期看医生,若患者得到适当治疗,可以正常发育并具有生殖能力。先天性肾上腺皮质增生症只有在定期服药的情况下,病情才能得到控制。
2021-12-22 11:16
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液