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小儿先天性肾上腺皮质增生症能否手术治疗
补充说明：小儿先天性肾上腺皮质增生症能否手术治疗
2024-06-14 11:03
小儿先天性肾上腺皮质增生症 手术 性疾病 高血压 电解质紊乱
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小儿先天性肾上腺皮质增生症通常不需要手术治疗，主要通过药物控制症状。
该疾病是由于17α-羟化酶或11β-羟化酶缺乏导致的，属于遗传代谢性疾病，无法通过手术直接纠正。因此，手术治疗不是主要的治疗手段，而是需要通过药物治疗来控制激素水平，如糖皮质激素替代治疗。在某些情况下，如存在危象时，可能需要紧急手术干预，但通常在药物控制下进行。
如果病情严重，出现严重的高血压、电解质紊乱等并发症，可能需要考虑手术治疗，例如肾上腺切除术或盐皮质激素受体拮抗剂治疗。
对于患有小儿先天性肾上腺皮质增生症的孩子，家长应定期带孩子到医院进行随访，并遵循医生的建议调整药物剂量，以确保孩子的生长发育正常。同时，保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和情绪波动，有助于减少病情发作的风险。
2024-06-14 13:46
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先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。 按缺陷酶的种类，可分为5类：①2l-羟化酶(CYP21)缺陷症，又分为典型失盐型、男性化型及非典型型等亚型;②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症，又可分为Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症，伴或不伴有17，20-裂链酶(17，20LD)缺陷症;⑤胆固醇碳链酶缺陷症。 临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为β-羟酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
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