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肝糖原累积症1型要怎么控制饮食
补充说明:肝糖原累积症1型要怎么控制饮食
2021-11-29 17:42
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肝糖原累积症1型一般要避免高糖高脂肪来控制饮食 。肝糖原积累属于获得性隐性遗传,1岁以下的患者糖原代谢受损,容易发生低血糖症,及时补充食物应多吃牛奶、豆类、鱼类等食物,真菌也应多吃豆类以减少脂肪摄入。饮食原则应遵循高糖和高蛋白,为了避免低血糖,可以少吃多餐,以防止疲劳和剧烈运动。
2021-12-27 16:06
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。