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肝糖原累积症可以治疗吗？
补充说明：肝糖原累积症可以治疗吗？
2021-09-06 19:23
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肝糖原累积症是一组少见的婴幼儿先天性隐性遗传性糖原代谢紊乱性疾病，同胞子女发生率明显增加。本病能够治愈。可以应用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在四至五毫摩尔每升。
2022-09-16 14:10
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
