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肝糖原累积症的治疗方法是什么
补充说明：肝糖原累积症的治疗方法是什么
2021-08-08 19:48
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精选回答(1)
肝糖原累积症是一种可以通过药物和其他治疗手段管理的疾病。
建议患者摄取富含糖分的食物，实行白天多次少量进食的策略。在晚上，可以使用鼻饲管来维持血糖水平在每升4至5毫摩尔。这种方法不仅能够消除病状，还有助于儿童实现正常的生长发育。肝糖原累积症的发生与空腹时胰腺过度分泌糖分，导致肝糖原分解有关。
2022-07-15 14:16
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医生回答(1)
这个病归属于后天性遗传性新陈代谢阻碍性疾病。是归属于糖原新陈代谢阻碍性疾病。重要的大概造成重要的低血糖、酸中毒。轻症出现为婴幼儿期因发展缓慢、肚子收缩。所有能够维持正常血糖水平的方式便可阻断这个异常的生化过程，减少临床病症。能够用生玉米淀粉混悬液的代替方式，后果良好。
2021-08-08 21:53
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
