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血友病八到十二个小时或十八到三十个小时输一次凝血因子。血液制品主要包括新鲜全血和新鲜血浆、新鲜冷冻血浆、冷沉淀以及八因子浓缩物等，八因子的半衰期不同于九因子，因此血友病缺乏八因子，则需要持续静脉滴注或者每天滴注两个因子。若血友病中缺乏九因子，则需要每天注射一次。
2021-12-17 11:55
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
