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血友病多长时间输一次凝血因子

发病时间:不清楚

补充说明:血友病多长时间输一次凝血因子

2021-11-29 17:42

血友病

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江千里 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲

擅长:主要研究方向:医疗品质管理、干细胞研究和造血干细胞移植。擅长各种血液病的诊治,尤其是恶性血液病诊治和造血干细胞移植的临床工作。

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血友病八到十二个小时或十八到三十个小时输一次凝血因子。血液制品主要包括新鲜全血和新鲜血浆、新鲜冷冻血浆、冷沉淀以及八因子浓缩物等,八因子的半衰期不同于九因子,因此血友病缺乏八因子,则需要持续静脉滴注或者每天滴注两个因子。若血友病中缺乏九因子,则需要每天注射一次。

2021-12-17 11:55

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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