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血友病b是缺乏什么凝血因子
补充说明：血友病b是缺乏什么凝血因子
a******W 2022-04-29 23:01
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血友病B是由于缺乏凝血因子IX导致的遗传性出血性疾病。
血友病B是由凝血因子IX基因突变引起的，该基因编码凝血因子IX蛋白。由于凝血因子IX缺乏或功能障碍，导致凝血过程受阻，易发生出血。患者可能出现容易瘀伤、出血时间延长、关节肿胀等症状。严重时可出现肌肉或内脏出血，甚至危及生命。
可以通过血液凝固试验、凝血因子活性检测等实验室检查来评估患者的凝血因子水平。此外，还可以通过基因检测来确认是否存在凝血因子IX基因突变。血友病B的治疗通常包括替代疗法，如输注凝血因子IX浓缩制剂。对于特定情况，医生也可能考虑使用抗纤溶药物如氨甲环酸以减少出血。
患者应避免剧烈运动，以降低关节损伤风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，确保及时发现并处理任何潜在的出血问题。
2024-02-07 18:53
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
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本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
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5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
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