发病时间:不清楚
导致血友病的是缺乏哪些凝血因子
补充说明:导致血友病的是缺乏哪些凝血因子
a******W 2021-06-29 11:17
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血友病主要与缺乏凝血因子八或凝血因子九相关,前者对应甲型血友病,后者对应乙型血友病,两者均影响凝血过程。凝血因子八和九参与体内凝血反应的关键环节,缺乏时易出现自发性出血或外伤后出血时间延长。病情轻重与因子缺乏程度有关,存在个体差异。日常需注意避免剧烈碰撞,定期随访评估,出现异常出血应及时就医。
2026-01-10 17:59
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。