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导致血友病的是缺乏哪些凝血因子
补充说明：导致血友病的是缺乏哪些凝血因子
a******W 2021-06-29 11:17
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导致血友病的一般是缺乏凝血因子VIII、凝血因子IX。
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于体内凝血因子VIII或凝血因子IX基因缺陷导致凝血因子活性降低或质量缺陷，导致凝血功能障碍，患者会出现皮下、黏膜、关节出血，肌肉出血，鼻出血，牙龈出血等症状。患者可以在医生的指导下使用氨甲环酸、酚磺乙胺等药物进行止血治疗。
患者在日常生活中要注意避免受伤，不要进行剧烈的运动，避免出血不止的情况。患者还要注意不要吃过于坚硬的食物，如坚果、甘蔗等，以免损伤消化道黏膜，导致出血不止。
患者出现不适症状时，应及时到医院完善相关检查，明确诊断后在医生的指导下进行针对性治疗，以免延误病情。
2021-07-01 01:45
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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