发病时间：不清楚
血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13
补充说明：血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13
a******W 2022-02-24 14:21
血管性血友病 性疾病 血栓性血小板减少性紫癜 凝血功能障碍 血小板减少
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血管性血友病因子裂解酶是维持血液正常流动的关键“剪刀”，能及时修剪过大的血管性血友病因子多聚体，防止微血管内形成异常血栓。该酶活性不足时，可能增加血栓性微血管病风险，但个体差异较大，并非所有偏低者都会发病。日常关注疲劳、皮肤瘀点等信号，定期体检有助于早期发现。存在相关指标异常时，建议在专业医生指导下评估随访，不必过度担忧。
2026-01-16 00:12
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
