发病时间：不清楚
血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13
补充说明：血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13
a******W 2022-02-24 14:21
血管性血友病 性疾病 血栓性血小板减少性紫癜 凝血功能障碍 血小板减少
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血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13的正常范围为20-120%。如果结果异常，可能与遗传性或获得性血栓性疾病有关，如血栓性血小板减少性紫癜，建议就医进行进一步的血液学检查和确诊。
血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13的活性检测用于评估其在凝血过程中的作用，正常范围为20-120%。高水平的ADAMTS13活性可能表明存在凝血功能障碍，导致血小板减少和出血倾向，可见于遗传性或获得性血栓性疾病，如血栓性血小板减少性紫癜。这可能导致严重出血事件，需要紧急处理。治疗可能包括输注血小板、血浆置换或免疫抑制治疗，如环磷酰胺。预防措施包括避免高风险活动，如手术前的全面评估和准备。
定期监测ADAMTS13活性对于识别和管理相关疾病至关重要，以减少出血风险并改善预后。
2024-01-15 17:44
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）是由长效b2受体激动剂与糖皮质激素组成的复方吸入制剂。适用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗。
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凉血止血。用于功能性子宫出血，月经过多，产后出血，子宫肌瘤出血，尿血，便血，吐血，咯血，鼻衄，单纯性紫癜，原发性血小板减少性紫癜等。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
