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排除血友病通常需先做凝血功能筛查，包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间及纤维蛋白原检测，若活化部分凝血活酶时间延长，可进一步查凝血因子八和九的活性水平，这是判断血友病的关键步骤。部分情况还需结合血小板计数和出血时间评估。检查结果受个体状态影响，单次异常未必确诊，建议在专业医生指导下综合判断，避免自行解读。
2026-05-18 08:12
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
